I neuroni con geni difettosi dei malati di sclerosi laterale amiotrofica hanno degli angeli custodi che impediscono loro di degenerare e morire.

Sono le cellule non neuronali della glia e gli astrociti, come scoperto da scienziati della Universita' della California di San Diego e del Howard Hughes Medical Institute col coordinamento di Lawrence Goldstein. Secondo quanto riferito sulla rivista Science queste cellule hanno un effetto protettivo contro la neurodegenerazione quando poste in prossimita' dei neuroni malati, per cui si potrebbe pensare di ideare il loro trasferimento nel cervello dei pazienti per bloccare il decorso fatale della malattia.

Non solo, esse sembrano avere un ruolo prioritario in quanto quando sono loro stesse ad essere difettose, messe a contatto con neuroni sani, li condannano comunque a morte.

Le cellule della glia e gli astrociti possono essere considerati le impalcature dei neuroni, danno loro supporto, li guidano nella loro struttura ramificata, li nutrono. La sclerosi laterale amiotrofica, anche nota come malattia di Lou Gehrig dal nome di un celebre giocatore di baseball che si ammalo', colpisce solo in America 30 mila persone con 5000 nuovi casi ogni anno.

E' caratterizzata da morte cellulare che porta alla degenerazione dei nervi che controllano i muscoli, fino alla paralisi e poi alla morte. Puo' avere sia cause genetiche che manifestarsi senza il coinvolgimento di geni difettosi, ma in entrambi i casi i meccanismi biologici che la scatenano sono quasi del tutto avvolti nel mistero.

Per cercare di fare un po' di luce gli scienziati hanno incentrato l'attenzione su una forma genetica della malattia, dovuta alla mutazione di un gene per l'enzima superossido dismitasi 1 (SOD1), sostanza che serve a purificare le cellule bloccando la produzione di radicali liberi, una minaccia per il loro Dna.

Hanno poi creato dei topi chimera, ovvero geneticamente modificati in cui la mutazione di SOD1 era presente o solo nei nervi motori o solo nelle cellule della glia e negli astrociti. Cosi' e' emerso chiaramente che solo quando la mutazione era nelle cellule non neuronali la malattia si sviluppava.

Significa, afferma Goldstein, che il gene difettoso non ha peso di per se' ma dipende dal tipo cellulare in cui si trova. Quando le cellule non neuronali hanno il Dna sano, queste proteggono i nervi motori geneticamente difettosi impedendogli di morire.

Quando invece sono loro ad essere sani e le cellule non neuronali portano la mutazione, allora i neuroni muoiono lo stesso sotto la cattiva influenza delle altre cellule.

I nostri prossimi passi saranno di stabilire in dettaglio quale tra le cellule non neuronali abbia un simile potere, dichiara Goldstein in conclusione, ma gia' questa scoperta di per se' rappresenta un traguardo enorme perche' abbiamo chiarito un meccanismo e sin da ora abbiamo aperto la strada a nuove terapie, perche' di sicuro e' molto piu' semplice trapiantare cellule non neuronali sane nei pazienti piuttosto che tentare il trasferimento di nuovi neuroni motori, troppo grandi ed estesi per maneggiarli con facilita'.