Il linfedema è una condizione clinica caratterizzata da un ristagno di liquido dei tessuti dovuto a una compromissione o blocco del sistema linfatico.

Secondo le ultime stime circa l’1% della popolazione attiva italiana è affetto da Linfedema, circa 500.000 tra Linfedema primario e Linfedema secondario.

Un impatto notevole di questa patologia si osserva anche dopo trattamenti oncologici per tumori prostatici, melanomi e sarcomi.

Il linfedema riduce la funzionalità dell’arto interessato; può associarsi a dolore, a infezioni ricorrenti e alterazioni cutanee; può rendere molto difficile la vita sociale e di relazione, impattando sulla qualità di vita raramente può evolvere in una patologia maligna, il linfoangiosarcoma.

L’Elefantiasi, forma più avanzata del linfedema, è una malattia che provoca un abnorme ispessimento della pelle e del tessuto connettivo sottostante, specialmente delle gambe e dei genitali maschili ed è una delle più comuni cause di disabilità nel mondo. È la conseguenza di una agenesia o ipoplasia dei vasi linfatici (forme primarie) o nelle forme secondarie, di una ostruzione dei collettori linfatici per parassitosi (Filaria in India, Africa, Asia), per metastasi tumorali nelle stazioni linfonodali, o per distruzione chirurgica o radioterapica negli interventi oncologici con resezione delle stazioni linfonodali.

Nelle prime fasi del linfedema, l’edema scompare se la gamba viene tenuta sollevata. La condizione peggiora con il tempo: l’edema diventa più evidente e non scompare completamente, anche dopo una notte di riposo. Spesso sottovalutati, i pazienti arrivano a diagnosi di linfedema quando il gonfiore è stabile e persistente e quindi in uno stadio clinico intermedio o avanzato.

In queste gravi forme cliniche di Linfedema la pelle si ispessisce, diventa rugosa e può diventare scura e ulcerata, mentre altri sintomi (febbre, sensazione di malessere totale), sono la conseguenza di ripetuti episodi infettivi di Linfangiti ricorrenti. Nelle forme in cui sono coinvolti i genitali, il pene può ritirarsi sotto la pelle e nelle donne i genitali esterni possono essere coperti da una massa tumorale. Si tratta dunque di una orribile malattia che porta all’emarginazione sociale dei soggetti sfigurati, pazienti che purtroppo fino ad oggi, di fatto, sono rimasti “orfani di cura”.

Anche il Lipedema è una patologia cronica evolutiva multifattoriale su base genetica caratterizzata da una infiammazione cronica, degenerativa del tessuto connettivo lasso e del tessuto adiposo con conseguente aumento volumetrico dei distretti corporei affetti derivante dall' apposizione, simmetrica e bilaterale, di tessuto adiposo patologico soprafasciale (solitamente glutei, cosce, gambe, braccia), associata ad uno specifico corteo sintomatologico.

Riconosciuta ufficialmente solo dal 2018 il Lipedema colpisce quasi esclusivamente il sesso femminile e la prevalenza in Italia e nel mondo oscilla tra l’11 e il 28%.

Fortemente disabilitante sia fisicamente che psicologicamente, spesso viene confusa con l'obesità, con il linfedema e con la cellulite. Nel 60% delle pazienti è presente una ricorrenza familiare tra i parenti di primo o di secondo grado a conferma di una trasmissione genetica, seppur scostante, della patologia stessa.

Fondamentale risulta essere la formulazione di una corretta diagnosi.

Attorno ai pazienti affetti da Linfedema e da Lipedema gravitano in maniera armonica diverse professioni e specialità in grado di prendere in carico i pazienti ed avviare una corretta terapia calibrata sulle loro esigenze cliniche.

L’U.O.S.D. di Flebolinfologia dell’Azienda Ospedaliera Universitaria Policlinico “Paolo Giaccone” è Centro di Riferimento Regionale Malattie Rare per il Linfedema dal 1°Gennaio 2022 per Decreto Assessoriale n1441 del 23 dicembre 2021.

Nel Centro, diretto dal sottoscritto, collaborato dai Chirurghi Vascolari Carlo Comandè e Luana Cassaro, e dallo Staff Infermieristico, composto dai Dottori Francesco Maltese, Anna Bua, Laura Baglio,  e il supporto assistenziale di Angelo Bongiorno, oltre alle visite specialistiche e alla diagnostica vascolare Ecocolordoppler, vengono effettuate medicazioni avanzate delle ulcere trofiche degli arti inferiori e in particolare vengono presi in carico i Linfedemi, anche nelle forme gravi altamente invalidante di elefantiasi con possibilità di ricovero per le forme clinicamente scompensate. Tutto ciò è possibile grazie alla presenza di un team altamente formato e specializzato e alla possibilità di usufruire di tutte le consulenze specialistiche presenti in Azienda, necessarie per la presa in carico e gestione di un paziente complesso come quello affetto da Linfedema.

Tra le attività di ricerca e nuove cure adottate nel Centro spiccano il bendaggio multistrato all’ossido di zinco e cumarina, il trattamento decongestivo fisico combinato (Co.De.Phy.L. Treatment) e l’impianto di cellule mononucleate da sangue periferico autologo (PBMNC) per la terapia rigenerativa dei vasi linfatici. Per quest’ultima procedura, la UOSD di Flebolinfologia è unica, ad oggi, ad occuparsene in Italia ed è capofila di un Registro Multicentrico Nazionale per la Terapia Rigenerativa dei Linfedemi Primari.

Il Centro di Riferimento Regionale Malattie Rare per il Linfedema dell’AOUP di Palermo è anche Centro Certificatore per il Linfedema, l’unico autorizzato in Sicilia, per il riconoscimento e l’attribuzione del codice di esenzione RGG020.

Il Centro si occupa anche di un idoneo percorso dietetico-nutrizionale con lo scopo di abbassare il grado di infiammazione, rendendo più efficaci e duratori i miglioramenti clinici ottenuti.

*(L'autore è  Responsabile dell'Unità operativa semplice dipartimentale di Flebolinfologia e del  Centro di Riferimento Regionale Malattie Rare per il Linfedema del Policlinico "Paolo Giaccone")

U.O.S.D. di Flebolinfologia - Centro di Riferimento Regionale Malattie Rare per il Linfedema
Responsabile Dott. Mario Bellisi
Telefono: 091 6552713
Mail: flebolinfologia@policlinico.pa.it

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